CASE 921.4
症例 4.46歳，男性
既往歴：生来知能低下有，十数年前より数秒間続く意識消失発作。
| 45歳 7月中旬 |
尿失禁，歩行障害，嘔吐出現。 左前頭葉腫瘍の診断で，腫瘍部分摘出術を施行。 術後，化学療法と放射線照射60Gyを受ける。 |
|---|---|
| 8月 |
左前頭葉腫瘍の診断で，腫瘍部分摘出術を施行。 術後，化学療法と放射線照射60Gyを受ける。 |
| 12月 18日 | 痙攣発作。発熱。CT上腫瘍再発あり。 |
| 46歳 2月 1日 | 腫瘍部分摘出術施行。術後，意識低下と右片麻痺が見られた。 |
| 4月 | 化学療法剤，TNFの局所投与。CT上腫瘍の拡大があり， 意識レベル低下，寝たきりとなる。 |
| その後 | 8月，10月に肺炎を併発。12月26日永眠。 標本は剖検時に左前頭葉より作製したもの。 |
| 画像 |
CASE 921.4 SUMMARY
１．組織学的診断：giant cell glioblastoma
スペース
２．診断に至る要点と注意点
- 成人男性の前頭葉腫瘍，全経過１年５ヶ月で死亡
- 比較的限局性の増殖，周囲に水腫と反応性グリオーシス
- 凝固壊死，出血がみられる
- 奇怪な形態を示す巨細胞が目立つ
- 間質に著しい線維化がある，xanthoma cellの出現もみられる
紡錘形細胞や小円形細胞も混在している
３．本腫瘍の病理学的概要
- 成人の大脳に多い
- 腫瘤は境界が比較的明瞭，割面は灰白色顆粒状で，かなり硬い
- 多核・巨核の奇怪な形態を示す異常に大きな細胞からなる
- d. 細胞間に好銀線維が良く発達，血管周囲にリンパ球浸潤
- 免疫組織化：Vimentin陽性，GFAP染色は陰性または陽性
- 組織由来は？
神経外胚葉腫瘍説 giant cell glioblastoma
間葉系腫瘍説 monstrocellular sarcoma
大きさぱ数百ミクロンに達する
４．Comment
Giant cell glioblastoma 巨細胞膠芽腫
定義 膠芽腫の一種で、多核・巨核の奇怪な形態を示す巨細胞が主要な構成細胞として、組織全体に優位に増殖している腫瘍型である。
特徴 境界の比較的明瞭な硬い腫瘤を作り、割面は灰白色で肉様を呈する。巨細胞の形は不定で、大きさは数百ミクロンに達する。
巨細胞は vimentin 染色が陽性であり、GFAP は陰性の例と陽性の例がある。 間質に豊富な好銀線維の形成と、血管周囲のリンパ球浸潤がしばしば認められる。